REGISTRO AFERESI TERAPEUTICA 2018
Scarica il modello per la raccolta dati: Registro Aferesi SIdEM 2018 da restituire compilato a giustina.desilvestro@aopd.veneto.it
REGISTRO DI AFERESI TERAPEUTICA 2017
Dr.ssa Giustina De Silvestro, Servizio di Immunoematologia e Trasfusionale, Azienda Ospedaliera di Padova
Con l’arrivo dei dati dagli ultimi Centri aderenti si è concluso anche il Registro di Aferesi Terapeutica relativo all’anno 2017.
Prima di inviare a tutti il file per la raccolta dati di attività 2018, abbiamo ritenuto doveroso dare a tutti gli iscritti un riscontro sul lavoro svolto.
Al Registro 2017 hanno aderito 67 Centri distribuiti in pressoché tutte le Regioni italiane, che hanno eseguito complessivamente 29.634 procedure in 1.430 pazienti. Il Nord è rappresentato da 34 Centri, le regioni del centro hanno aderito con 14 Centri di aferesi e il Sud e Isole da 19 Centri; 20 Centri hanno trattato 92 pazienti pediatrici e 4.929 procedure sono state effettuate in urgenza.
La procedura più utilizzata resta lo scambio plasmatico, con oltre 11.000 trattamenti, seguito dalla fotochemioterapia extracorporea con più di 8.500 procedure complessive (offline + online) (TAB.I).
TAB.I: Tipo di procedura aferetica e numero di trattamenti/pazienti
|
Tipo di procedura |
N° |
N° paz. |
Tipo di procedura |
N° |
N° paz. |
|
Scambio plasmatico |
11.443 |
1.430 |
Linfoplasmaferesi |
21 |
9 |
|
Filtrazione a cascata |
626 |
108 |
Leucaferesi citoriduttiva |
127 |
56 |
|
Adsorbimento plasmatico |
20 |
4 |
Granulocito-monocitoaferesi |
442 |
75 |
|
Immunoadsorbimento |
239 |
32 |
Piastrinoaferesi terapeutica |
126 |
31 |
|
Fotoferesi (on line) |
2.067 |
143 |
Scambio eritrocitario |
1.307 |
219 |
|
Fotoferesi (off line) |
6.521 |
412 |
Eritroaferesi |
1.152 |
546 |
|
Aferesi lipoproteica |
1.361 |
65 |
Staminoaferesi (autotrapianto) |
3.019 |
2.108 |
Le procedure produttive sono state complessivamente 1.096 e hanno coinvolto 874 donatori; le raccolte di cellule staminali per allotrapianto sono state 762 (TAB.II).
TAB.II: Procedure produttive
|
Tipo di procedura |
N° |
N° Donatori |
|
Granulocitoaferesi |
100 |
85 |
|
Linfocitoaferesi per DLI |
186 |
173 |
|
Raccolta cellule staminali |
762 |
571 |
|
Altre raccolte cellulari |
48 |
45 |
|
Totale |
1096 |
874 |
Tra le malattie trattate, quelle neurologiche si confermano essere le più frequenti (678 pazienti con 5.146 trattamenti), seguite per numerosità dei pazienti dalle microangiopatie e poi dalle indicazioni legate al trapianto (TAB.III).
TAB.III: Malattie trattate
|
Malattie trattate |
|
N° Procedure |
N° Pazienti |
|
Malattie neurologiche |
Miastenia Gravis |
2.258 |
271 |
|
|
S. di Guillain-Barré |
778 |
137 |
|
|
Polineuropatia infiammatoria cronica |
1.415 |
162 |
|
|
Neuromielite ottica |
195 |
32 |
|
|
Encefalite acuta disseminata |
148 |
21 |
|
|
Encefalite da anti-NMADR |
79 |
14 |
|
|
Leucoencefalite da natalizumab |
12 |
3 |
|
|
Sclerosi multipla |
261 |
38 |
|
Malattie reumatologiche |
Crioglobulinemia |
590 |
58 |
|
|
Connettivite sistemica |
45 |
2 |
|
|
Sclerosi sistemica/Sclerodermia |
398 |
23 |
|
|
Lupus eritematoso sistemico |
102 |
11 |
|
|
Dermatomiosite/polimiosite |
30 |
3 |
|
Vasculiti |
Vasculite sistemica |
227 |
34 |
|
Malattie dermatologiche |
Dermatite atopica |
54 |
5 |
|
|
Pemfigo/pemfigoide |
217 |
18 |
|
Microangiopatie |
Porpora trombotica trombocitopenica |
1.684 |
159 |
|
|
Sindrome Uremico Emolitica |
171 |
29 |
|
|
HELLP syndrome |
5 |
2 |
|
|
S. Catastrofica da Ac anti-fosfolipidi |
68 |
13 |
|
|
Altre microangiopatie trombotiche |
189 |
28 |
|
Malattie ematologiche |
Trombocitosi |
93 |
17 |
|
|
Anemia emolitica autoimmune |
24 |
8 |
|
Malattie renali |
Glomerulonefrite ANCA-associata |
279 |
38 |
|
|
Glomerulosclerosi Focale Segmentaria |
511 |
34 |
|
Malattie del metabolismo lipidico |
Pancreatite da ipertrigliceridemia |
139 |
18 |
|
Ipercolesterolemie familiari |
667 |
40 |
|
|
Iper-Lp(a) |
689 |
26 |
|
|
Vasculopatie |
Vasculopatia periferica/Piede diabetico |
18 |
4 |
|
Malattie apparato gastrointestinale |
Malattia infiammatoria cron. intestinale |
257 |
33 |
|
Insufficienza epatica acuta |
132 |
31 |
|
|
Avvelenamento/intossicazione |
56 |
20 |
|
|
Programmi di Trapianto |
Desensibilizz. HLA pre-trapianto rene |
52 |
16 |
|
Desensibilizz. HLA pre-trapianto cuore |
42 |
4 |
|
|
Desensibilizz. HLA pre-trapianto CSE |
94 |
24 |
|
|
Desensibilizz. AB0 incompatibile rene |
134 |
26 |
|
|
Rigetto di trapianto d’organo- rene |
593 |
96 |
|
|
Rigetto di trapianto d’organo-cuore |
163 |
22 |
|
|
Rigetto di trapianto d’organo-polmone |
19 |
6 |
|
|
ALTRO |
ALTRO |
902 |
131 |
|
Totale |
13.790 |
1.657 |
Ben 131 pazienti sono stati trattati per malattie non comprese nell’elenco predisposto sulla base dei dati raccolti negli anni precedenti e che rappresenta d’altra parte la maggior parte delle indicazioni ASFA 2016: tuttavia, ben 150 procedure sono state effettuate in 35 pazienti per iperviscosità in gammopatia e 135 procedure per nefropatia da mieloma, quadri clinici praticamente scomparse dal Registro degli ultimi anni e oggi ripresentatisi come indicazione al trattamento.
Le malattie trattate come “ALTRO” sono rappresentate nella TAB. IV.
TAB.IV: Indicazioni non comprese nello schema di raccolta dati
|
Malattie “ALTRO” |
|||
|
Patologia |
N° Pazienti |
Patologia |
N° Pazienti |
|
COMPLEX REGIONAL PAIN SYNDROME |
1 |
OFTALMOPATIA BASEDOWIANA |
1 |
|
ENCEFALITE AUTOIMMUNE |
7 |
POLINEUROPATIA CRONICA ANTi-MAG+ |
2 |
|
ENCEFALITE LIMBICA |
6 |
PROTOPORFIRIA ERITROPOIETICA |
1 |
|
IPERBILIRUBINEMIA SEVERA |
14 |
RIGETTO TRAPIANTO DI FEGATO |
1 |
|
IRA – SINDROME DI GOODPASTURE |
1 |
SINDROME DA ANTIFOSFOLIPIDI IN GRAVIDANZA |
1 |
|
ISOIMMUNIZZAZIONE MATERNO-FETALE |
2 |
STIFF PERSON SYNDROME |
4 |
|
NEFROPATIA DA MIELOMA |
12 |
I.R.C. |
1 |
|
CITOPENIA AUTOIMMUNE |
1 |
IPERVISCOSITA’ IN GAMMOPATIE |
35 |
|
ABO INCOMPATIBLE HSCT |
5 |
DERMATONEURO SYNDROME |
1 |
|
TRAPIANTO RENE IN SDR. ANTIFOSFOLIPIDI |
1 |
MALATTIA DI CHARCOT-MARIE-TOOTH |
1 |
|
IPERTRIGLICERIDEMIA SENZA PANCREATITE |
3 |
GLOMERULONEFRITE POST INFETTIVA |
1 |
|
I.R.A. RAPIDAMENTE PROGRESSIVA |
4 |
MORBO DI WALDENSTROM ( PRE RITUXIMAB) |
4 |
|
HUS POST-ALLO |
2 |
IPER IGE |
2 |
|
SDR DI LYELL |
2 |
OPSOCLONO-MIOCLONO |
1 |
|
EPILESSIA MULTIRESISTENTE |
2 |
IPERTENSIONE POLMONARE IDIOPATICA |
1 |
|
MALATTIE DI POMPE |
1 |
SINDROME PARANEOPLASTICA |
9 |
|
TIREOTOSSICOSI |
1 |
NEFRITE IGA |
1 |
|
MIOCARDIOPAT. AUTOIMM. ANTI-SSA |
2 |
ATASSIA CEREBELLARE |
2 |
|
PRCA POST TRAPIANTO CSE |
1 |
NON CLASSIFICATO |
2 |
Per quanto riguarda la valutazione dell’outcome, non tutti i Centri hanno compilato il campo previsto dal Registro, in quanto non sono a conoscenza dell’evoluzione della malattia, tuttavia il dato è più che significativo: abbiamo notizie relative a 1.342 pazienti sottoposti a trattamento plasmatico (su un totale di 1.574 pazienti trattati): di questi, 269 sono andati in emissione, 688 hanno visto un miglioramento della loro patologia, per 195 il quadro clinico è rimasto invariato, mentre 52 pazienti sono peggiorati. La risposta è stata proporzionale anche nei pazienti sottoposti a trattamento plasmatico per indicazioni “altro”: dei 138 pazienti, 100 sono andati in remissione o sono migliorati, 26 sono rimasti invariati e 12 sono peggiorati.
La patologia per cui è maggiormente possibile parlare di remissione del quadro clinico grazie al trattamento aferetico è la Porpora trombotica trombocitopenia, in cui si è avuto l’81,4% di risposta completa, seguita dalla S. di Guillain-Barré con 1l 33% di remissione e quindi dalla Miastenia, con il 23% di remissione.
Per quanto riguarda gli effetti collaterali e gli eventi avversi, l’aferesi terapeutica si conferma essere un trattamento con elevati margini di sicurezza, anche se, come per l’outcome, non tutti i centri hanno compilato i campi previsti dallo schema di Registro. Considerando le procedure dei Centri che hanno registrato il dato, sono stati registrati complessivamente 1.524 eventi sfavorevoli (5,3%), la maggior parte dei quali da riferire a ipocalcemia da Na-citrato: 154 (0,53%) sono stati gli eventi di media gravità e 41 gli eventi definiti gravi, soprattutto dovuti alla crisi vasovagale.
Il Registro Italiano di Aferesi Terapeutica si conferma, anno per anno, un buono strumento per il monitoraggio dell’attività: è sicuramente perfettibile, ma i risultati raggiunti anche in ambito internazionale ci convincono sempre più a continuare su questa strada.